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阿塔鲁伦

特征 生物活性 靶点 体外研究 体内研究 阿塔鲁伦 试剂级价格
阿塔鲁伦, 775304-57-9, 结构式
阿塔鲁伦
CAS号:
775304-57-9
英文名:
Ataluren
英文别名:
Ataluren;Ptc124;CS-749;Ptc-124;Ptc 124;Atalure;Atarulon;Ataluren [usan];Ataluren, >=98%;PTC-124,ataluren
中文名:
阿塔鲁伦
中文别名:
阿他卢仑;阿塔鲁伦;化合物ATALUREN;阿塔鲁伦,ATALUREN (PTC124);化合物ATALUREN,10 MM DMSO 溶液;3-[5-(2-氟苯基)-1,2,4-恶二唑-3-基]苯甲酸;3-[5-(2-氟苯基)-1,2,4-噁二唑-3-基]苯甲酸;3-[5-(2-氟苯基)-1,2,4-恶二唑-3-基]苯甲酸PTC-124
CBNumber:
CB02128667
分子式:
C15H9FN2O3
分子量:
284.24
MOL File:
775304-57-9.mol

阿塔鲁伦化学性质

熔点:
241 - 242°C
沸点:
503.7±60.0 °C(Predicted)
密度:
1.379
储存条件:
Refrigerator
溶解度:
DMSO (Slightly)
形态:
White to off-white solid.
酸度系数(pKa):
3.58±0.10(Predicted)
颜色:
White to Off-White
InChI:
InChI=1S/C15H9FN2O3/c16-12-7-2-1-6-11(12)14-17-13(18-21-14)9-4-3-5-10(8-9)15(19)20/h1-8H,(H,19,20)
InChIKey:
OOUGLTULBSNHNF-UHFFFAOYSA-N
SMILES:
C(O)(=O)C1=CC=CC(C2N=C(C3=CC=CC=C3F)ON=2)=C1
CAS 数据库:
775304-57-9
安全信息
海关编码: 2933998090

阿塔鲁伦性质、用途与生产工艺

特征

PTC124 具有口服生物有效性，和适当的安全毒性谱。

生物活性

Ataluren (PTC124)选择性诱导核糖体转录通读，但不影响正常的终止密码子，在HEK293细胞中EC50为0.1 μM，可以治疗nonsense mutations (如CFTR无义突变引起的CF)造成的家族遗传性疾病。 Phase 3。

靶点

TargetValue
CFTR (nonsense mutant)
(HEK293 cells)

体外研究

与 Gentamicin只在较高浓度有活性相比，PTC124是更有效的无义抑制剂，与对照组相比，通读刺激强4-15倍。PTC124(0.01-3 μM)作用于 含LUC-190无义等位基因的HEK293细胞，促进三个无义密码子的通读，这种作用存在剂量依赖性，在UGA通读最高，然后是UAG，再然后是UAA,但是不会抑制多种近端无义密码子。与Gentamicin相似, PTC124在无义密码子后的嘧啶处(尤其是胞嘧啶,C) 活性最高。与稳定细胞系报告实验一致，PTC124 (17 μM) 作用于 Duchenne 肌营养不良症 (DMD) 患者或表达肌萎缩蛋白无义等位基因的mdx小鼠，显著促进肌萎缩蛋白产量。PTC124 选择性促进核糖体提前终止密码子而不是正常终止密码子的通读，即使浓度显著高于达到最大活性所需值。

体内研究

因为肌萎缩蛋白产量的功能性恢复，PTC124按口服，腹腔注射，或两者联合，处理2-8周，部分缓解 mdx小鼠营养不良肌中的功能性力量不足，结果作用于 趾长伸肌（EDL），对收缩性损伤起到局部保护作用，且显著降低血清肌酸激酶值。 PTC124按 ~60 mg/kg剂量皮下或口服处理表达人类CFTR-G542X转基因的Cftr-/-小鼠，抑制G542X 无义突变，这种作用存在剂量依赖性，导致人类 (h)CFTR 蛋白表达和功能的显著恢复，而对无义介导的mRNA 降解 (NMD)或mRNA稳定性的其他方面没有任何影响。PTC124 按 60 mg/kg剂量处理Cftr+/+小鼠，观察到正常肠道跨上皮cAMP刺激的短路电流恢复29%，与Gentamicin相比具有的显著优势。

阿塔鲁伦 上下游产品信息

上游原料

3-氰基苯甲酸甲酯 苯甲酸,3-[5-(2-氟苯基)-1,2,4-恶二唑-3-基]-,甲酯 3-[(HYDROXYAMINO)IMINOMETHYL]-BENZOIC ACID 3-Methylbenzenecarboximidamide hydrochloride 邻氟苯甲酸 3-氰基苯甲酸 邻氟苯甲酰氯

下游产品

阿塔鲁伦 试剂级价格

更新日期产品编号产品名称CAS编号包装价格
2025/02/08HY-14832阿塔鲁伦
Ataluren		775304-57-91 mg156元
2025/02/08HY-14832阿塔鲁伦
Ataluren		775304-57-95 mg312元

阿塔鲁伦 生产厂家

全球有 243家供应商   阿塔鲁伦国内生产厂家
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成都赫普医药科技有限公司 028-68075191 13981809616 2041948498@qq.com 中国 6 58
上海法默生物科技有限公司 021-021-36680027 15800370750 1706640024@qq.com 中国 560 56
武汉维斯尔曼生物工程有限公司 027-59506022 13419526507 13419526507@163.com 中国 2908 58
湖北摆渡化学有限公司 027-59106051 13627137652 1438180055@qq.com 中国 9791 58
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扬州思域化工有限公司 0514-87325867 sales@siyuchem.com 中国 370 55
芷威（上海）化学科技有限公司 021-20221225 13917446399 sales@zhiwe.net 中国 720 61
上海佰世凯化学科技有限公司 +86-21-20908456 sales@BioChemBest.com 中国 6005 61
上海源鼎化学科技有限公司 21-57721279 sales@shydchem.com.cn 中国 990 56
上海泰坦科技股份有限公司 400-6009262 16621234537 chenyj@titansci.com 中国 14103 59
上海保信化学有限公司 +86-021-37788663 中国 186 64
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大连美仑生物技术有限公司 0411-62910999 13889544652 sales@meilune.com 中国 4728 58
上海源叶生物科技有限公司 021-61312847 13636370518 shyysw007@163.com 中国 4940 60
Hangzhou Sage Chemical Co., Ltd. +86057186818502 13588463833 info@sagechem.com 中国 10266 58
Wuhan NCE Biomedical Co.,Ltd. 4000-027-021 |24 +86-13986109188 | +86-15623472865 | +81-08033611988 中国 1493 55
上海遐瑞医药科技有限公司 +86 21 61551611 中国 9891 58
南京诺利斯医药科技有限公司 13901585132 799750417@qq.com 中国 8878 55
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AdooQ BioScience, LLC +1 (866) 930-6790 info@adooq.com 美国 2782 58
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Target molecule Corp. 857-239-0968 service1@targetmol.com 美国 2559 60
成都点纯科技有限公司 400-1166-196 18502815961 cdhxsj@163.com 中国 14603 60
上海瀚香生物科技有限公司 17754423994 17754423994 2853530910@QQ.com 中国 8010 62
上海超岚化工科技中心 021-QQ：65489617 15618227136 Sales@ATKchemical.com 中国 7651 58
上海巢莱化工科技中心 021-2022843681 15618226720 lucy@atkchemical.com 中国 10981 58
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上海珀法姆医药科技有限公司 +86 18721201413 sales@biopharmaleader.com 中国 1720 58
苏州爱玛特生物科技有限公司 0512-56316828 info@amateksci.com 中国 28805 58
Musechem +1-800-259-7612 info@musechem.com 美国 4660 60
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范德(北京)生物科技有限责任公司 15911056312 liming@bio-fount.com 中国 9729 58
广州糖姆氏生命科学有限公司 020-31155029 18902330969 sales@tomums.cn 中国 4696 58
上海赤棠生物科技有限公司 15121162054 中国 635 58
台州市科瑞生物技术有限公司 +86-0576-88813233 +86-13396860566 sales@pharm-intermediates.com 中国 1991 58
爱诗伦生物科技（上海）有限公司 021-50676523 18019098996 info@acelybio.com 中国 3960 58
徐州砥研医药科技有限公司 0516-0516-88997009 18651776937 4164357@qq.com 中国 3223 58
BOC Sciences info@bocsci.com 美国 0 65
Henan Alfa Chemical Co., Ltd 中国 13179 58
TargetMol Chemicals Inc. +1-781-999-5354 +1-00000000000 marketing@targetmol.com 美国 32159 58
武汉丰泰威远科技有限公司 +86-27-87465837 +8618971612321 info@finetechnology-ind.com 中国 9641 58
Zhejiang J&C Biological Technology Co.,Limited +1-2135480471 +1-2135480471 sales@sarms4muscle.com 中国 10473 58
Hefei TNJ Chemical Industry Co.,Ltd. +86-0551-65418684 +8618949823763 sales@tnjchem.com 中国 25356 58
InvivoChem +1-708-310-1919 +1-13798911105 sales@invivochem.cn 美国 6391 58
Nextpeptide Inc +86-0571-81612335 +8613336028439 sales@nextpeptide.com 中国 19908 58
宝鸡市国康生物科技有限公司 0917-3909592 13892490616 gksales1@gk-bio.com 中国 9307 58
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