DEOXYGALACTONOJIRIMYCIN, HYDROCHLORIDE
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- CAS-Nr.
- 75172-81-5
- Englisch Name:
- DEOXYGALACTONOJIRIMYCIN, HYDROCHLORIDE
- Synonyma:
- DGJ;Amigal;GR181413A;GR-181413A;GR 181413A;5-Dideoxy-1;Migalastat HCl;Unii-cly7m0xd20;GALACTOSTATIN HCL;DGJ, HYDROCHLORIDE
- CBNumber:
- CB5252941
- Summenformel:
- C6H14ClNO4
- Molgewicht:
- 199.63
- MOL-Datei:
- 75172-81-5.mol
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DEOXYGALACTONOJIRIMYCIN, HYDROCHLORIDE Eigenschaften
- Schmelzpunkt:
- 260
- storage temp.
- 2-8°C
- Löslichkeit
- Methanol (Slightly), Water (Slightly)
- Aggregatzustand
- White crystalline solid
- Farbe
- White to Brown
Sicherheit
- Risiko- und Sicherheitserklärung
- Gefahreninformationscode (GHS)
| Kennzeichnung gefährlicher |
Xi |
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| R-Sätze: |
36/37/38 |
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| S-Sätze: |
26-36 |
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| WGK Germany |
3 |
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| Hazard Note |
Irritant |
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| HS Code |
29333990 |
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| Bildanzeige (GHS) |
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| Alarmwort |
Warnung |
| Gefahrenhinweise |
| Code |
Gefahrenhinweise |
Gefahrenklasse |
Abteilung |
Alarmwort |
Symbol |
P-Code |
| H302 |
Gesundheitsschädlich bei Verschlucken. |
Akute Toxizität oral |
Kategorie 4 |
Warnung |
![GHS hazard pictograms]() src="/GHS07.jpg" width="20" height="20" /> |
P264, P270, P301+P312, P330, P501 |
| H315 |
Verursacht Hautreizungen. |
Hautreizung |
Kategorie 2 |
Warnung |
![GHS hazard pictograms]() src="/GHS07.jpg" width="20" height="20" /> |
P264, P280, P302+P352, P321,P332+P313, P362 |
| H319 |
Verursacht schwere Augenreizung. |
Schwere Augenreizung |
Kategorie 2 |
Warnung |
![GHS hazard pictograms]() src="/GHS07.jpg" width="20" height="20" /> |
P264, P280, P305+P351+P338,P337+P313P |
| H335 |
Kann die Atemwege reizen. |
Spezifische Zielorgan-Toxizität (einmalige Exposition) |
Kategorie 3 (Atemwegsreizung) |
Warnung |
![GHS hazard pictograms]() src="/GHS07.jpg" width="20" height="20" /> |
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| Sicherheit |
| P261 |
Einatmen von Staub vermeiden. |
| P280 |
Schutzhandschuhe/Schutzkleidung/Augenschutz tragen. |
| P301+P312 |
BEI VERSCHLUCKEN: Bei Unwohlsein GIFTINFORMATIONSZENTRUM/Arzt/... (geeignete Stelle für medizinische Notfallversorgung vom Hersteller/Lieferanten anzugeben) anrufen. |
| P302+P352 |
BEI BERÜHRUNG MIT DER HAUT: Mit viel Wasser/... (Hersteller kann, falls zweckmäßig, ein Reinigungsmittel angeben oder, wenn Wasser eindeutig ungeeignet ist, ein alternatives Mittel empfehlen) waschen. |
| P305+P351+P338 |
BEI KONTAKT MIT DEN AUGEN: Einige Minuten lang behutsam mit Wasser spülen. Eventuell vorhandene Kontaktlinsen nach Möglichkeit entfernen. Weiter spülen. |
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DEOXYGALACTONOJIRIMYCIN, HYDROCHLORIDE Chemische Eigenschaften,Einsatz,Produktion Methoden
R-Sätze Betriebsanweisung:
R36/37/38:Reizt die Augen, die Atmungsorgane und die Haut.
S-Sätze Betriebsanweisung:
S26:Bei Berührung mit den Augen sofort gründlich mit Wasser abspülen und Arzt konsultieren.
S36:DE: Bei der Arbeit geeignete Schutzkleidung tragen.
Beschreibung
Migalastat,
which is marketed by Amicus Therapeutics, received approval
in the EU for the treatment of Fabry disease in adults and
adolescents aged 16 or older. Fabry disease is caused by
mutations of the enzyme α-galactosidase A (α-GAL A) that
cause protein misfolding and prevents efficient metabolism of
the glycosphingolipid globotriaosylceramide (GL3). Accumulation
of GL3 in lysosomes, blood vessels, and various tissues
ultimately leads to significant heart, kidney, and dermatological
problems. Migalastat functions as a molecular chaperone to α-
GAL A, engaging the enzyme and enabling it to adopt the
proper conformation allowing for efficient breakdown of
GL3. Because the standard of care prior to 2016 for treating
Fabry disease was enzyme replacement therapy (ERT),
migalastat’s approval in the EU represents an important
advance for patients suffering from this disorder.
Chemische Eigenschaften
White Crystalline Solid
Verwenden
Proven to be an extremely potent and selective a-D-galactosidase inhibitor.
DEOXYGALACTONOJIRIMYCIN, HYDROCHLORIDE Upstream-Materialien And Downstream Produkte
Upstream-Materialien
Downstream Produkte
DEOXYGALACTONOJIRIMYCIN, HYDROCHLORIDE Anbieter Lieferant Produzent Hersteller Vertrieb Händler.
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