オルニチンカルバモイルトランスフェラーゼ 化学特性,用途語,生産方法
解説
オルニチンカルバモイルトランスフェラーゼ［EC2.1.3.3］．シトルリンホスホリラーゼ，オルニチントランスカルバミラーゼともいう．カルバモイルリン酸＋オルニチン→シトルリン＋リン酸，を触媒する尿素生成系（尿素サイクル）の酵素．
説明
An enzyme that catalyzes the transfer of a carbamyl
group from carbamyl phosphate to ornithine to form citrulline; it is a constituent reaction of the urea cycle. This enzyme normally
occurs in the mitochondria of liver cells, but only to a minute extent
in serum. Since it does not occur to a significant extent in serum,
kidney, brain, etc., and only 1% or 2% of the hepatic concentration
occurs in small intestine, its presence in serum is a specific indica_x0002_tion of damage to liver cells.
Biochem/physiol Actions
Mutations in ornithine transcarbamylase cause Ornithine transcarbamylase deficiency which prevents the clearance of the byproduct ammonia leading to hyperammonemia.
オルニチンカルバモイルトランスフェラーゼ 上流と下流の製品情報
原材料
準備製品