商品属性
产品名称 | α横纹肌辅肌动蛋白/α-SCA抗体 | 英文名称 | Sarcomeric Alpha Actinin Rabbit pAb |
抗体来源 | Rabbit | 亚型 | IgG |
规格 | 50ul 、 100ul 、200ul | 货号 | AK12929 |
英文名称：Sarcomeric Alpha Actinin Rabbit pAb
中文名称：α横纹肌辅肌动蛋白/α-SCA抗体
英文别名：Actin binding protein; Actinin alpha 2; ACTN 2; ACTN2; ACTN2_HUMAN; alpha actinin 2; alpha actinin skeletal muscle; alpha actinin skeletal muscle isoform 2; alpha-actinin skeletal muscle isoform 2; alpha-actinin-2; CMD1AA; F actin cross linking protein; F-actin cross-linking protein; alpha-SCA; sm Actinin-alpha.
交叉反应：Mouse, Rat (predicted: Human, Rabbit, Pig, Sheep, Cow, Chicken, Dog, Horse)
抗体来源：Rabbit
免疫原：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Sarcomeric Alpha Actinin : 351-450/894
亚型：IgG
性状：Liquid
纯化方法：affinity purified by Protein A
克隆类型：Polyclonal
理论分子量：98 kDa
浓度：1mg/ml
储存液：0.01M TBS (pH7.4) with 1% BSA, 0.02% Proclin300 and 50% Glycerol.
研究领域：
Cardiovascular > Heart > Cardiac arrhythmias
Cardiovascular > Heart > Contractility > Contractile Proteins > Actins
Signal Transduction > Cytoskeleton / ECM > Cytoskeleton > Microfilaments > Actin etc > Actin Binding Proteins
一、α-SCA蛋白的核心特性
分子基础
基因定位：人类ACTN2基因位于1q43，编码100-110 kDa的细胞骨架蛋白，属于α-actinin家族。
结构特征：
N端肌动蛋白结合域（ABD）
中央4个血影蛋白样重复序列
C端EF手结构域（钙离子依赖性构象变化）
亚型差异：
横纹肌特异性亚型（含磷酸化位点Ser637）
与心肌Z盘稳定性和骨骼肌收缩直接相关
功能网络
机械支撑：锚定肌动蛋白丝维持肌节结构
信号调控：
通过MLP（肌肉LIM蛋白）传递机械应力信号
调控离子通道（如Nav1.5）膜定位
二、α-SCA抗体的研究应用
（一）临床诊断抗体
自身抗体检测：
EUROIMMUN ELISA试剂盒（特异性98%，敏感性92%）
用于特发性炎症性肌病（IIM）亚型分类
三、疾病关联与机制
遗传性心肌病
ACTN2突变导致：
扩张型心肌病（DCM，E101K突变常见）
致心律失常性右室心肌病（ARVC，R722Q突变）
治疗策略：
基因编辑（AAV9介导突变校正）进入Ⅰ期临床
自身免疫疾病
抗α-SCA抗体阳性标志：
与坏死性自身免疫性肌病（NAM）高度相关
抗体滴度与肌酸激酶（CK）水平正相关（r=0.71）
四、操作关键点
样本处理：
肌肉活检组织需液氮速冻（避免冰晶破坏肌节结构）
血清检测需排除溶血（血红蛋白干扰ELISA）
结果判读：
正常肌纤维呈现规律横纹（异常表现为Z盘模糊或断裂）
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关键字： α横纹肌辅肌动蛋白/α-SCA抗体;Sarcomeric Alpha Act;
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