产品描述

本产品为艾美捷代理Abnova推出的人TARDBP（TDP-43）全长重组蛋白（货号：TDP-001），由小麦胚芽体外表达系统生产，N端携带GST标签（约26 kDa），融合蛋白理论分子量约71.1 kDa。TARDBP编码TAR DNA结合蛋白43（TDP-43），是一种多功能DNA/RNA结合蛋白，参与转录抑制、RNA剪接调控及mRNA稳定性调节。该蛋白在HIV-1转录调控中发挥关键作用——结合染色体整合的TAR DNA并抑制病毒转录；同时参与CFTR基因的可变剪接调控。TDP-43的异常聚集和磷酸化是肌萎缩侧索硬化（ALS）和额颞叶痴呆（FTD）等神经退行性疾病的病理标志，因此该重组蛋白适用于神经退行性疾病机制研究、蛋白相互作用分析、抗体生产及药物筛选等应用场景。

产品基本信息

氨基酸序列：全长1–414位氨基酸（NP_031401.1），序列见下方

宿主：小麦胚芽体外表达系统

理论分子量：71.1 kDa（含N端GST标签，标签自身约26 kDa）

剂型：液体（洗脱缓冲液）

表达系统：小麦胚芽体外表达系统

纯化方式：谷胱甘肽Sepharose 4 Fast Flow亲和层析

种属交叉反应性：与小鼠同源性96%

保存缓冲液：50 mM Tris-HCl，10 mM还原型谷胱甘肽，pH 8.0

保存条件：-80°C冻存，建议分装避免反复冻融

有效期：建议收货后三个月内使用完毕

质量控制

取12.5% SDS-PAGE电泳，考马斯亮蓝染色显示目标条带清晰，分子量与理论值相符，纯度达标。每批次蛋白均附有SDS-PAGE质控图及定量数据。

应用建议

1. 蛋白相互作用研究：GST标签便于通过Pull-down或GST沉降实验捕获相互作用蛋白，适用于RNA代谢和转录调控复合物研究。

2. 抗体生产：全长高纯度重组蛋白适用于免疫动物制备多克隆或单克隆抗体，用于WB、IHC、IP等检测。

3. 药物筛选：建立TDP-43聚集抑制或RNA结合阻断的高通量筛选模型，用于ALS/FTD治疗化合物评价。

4. ELISA/WB标准品：可作为TDP-43检测体系中的阳性对照或定量校准品，用于临床或临床前样本分析。

5. 蛋白阵列：适用于蛋白质芯片或阵列平台的筛选实验，研究TDP-43与多种配体或抗体的结合特性。

活性及功能验证建议

RNA结合活性：可通过EMSA（电泳迁移率变动分析）验证TDP-43与其靶标RNA（如TAR RNA或UG重复序列）的结合能力。

聚集倾向评估：在氧化应激或特定缓冲条件下孵育，采用ThT荧光或透射电镜观察TDP-43聚集形成，用于筛选抑制聚集的小分子或肽段。

剪接调控功能：可与迷你基因报告系统共转染，检测TDP-43对CFTR或其他靶基因剪接的影响。

注意事项

本产品仅限研究使用（RUO），不可用于临床诊断或治疗。

产品含还原型谷胱甘肽，操作时建议避免氧化剂接触，建议在新鲜配制的缓冲液中使用。

解冻后请置于冰上，避免室温长时间暴露导致蛋白降解或聚集。

分装时建议按单次实验用量分装，减少反复冻融次数，推荐使用低吸附管以减少蛋白损失。

基因信息

基因符号：TARDBP

别名：ALS10, TDP-43

Entrez Gene ID：详见Omim 605078

功能概述：TARDBP编码TDP-43蛋白，属于异质核糖核蛋白（hnRNP）家族，含两个RNA识别基序（RRM）和一个C端甘氨酸富集结构域。该蛋白在转录抑制、RNA剪接、mRNA稳定性和microRNA加工中发挥多重功能。TDP-43的胞质聚集和核内耗竭是ALS和FTD的病理特征，其C端片段是蛋白质聚集的核心区域。RefSeq已确认该基因在多种组织中表达，存在进化保守性。

文献参考：

Validation of a newly developed immunoassay for TDP-43 in human plasma.

Sayo Matsuura, Harutsugu Tatebe, Makoto Higuchi, Takahiko Tokuda.

Heliyon 2024 Jan; 10(2):e24672.

Application：Calibrator, Human, Human plasma.

Sex-Specific Early Retinal Dysfunction in Mutant TDP-43 Transgenic Mice.

Ju Gao, Henri Leinonen, Evan J Wang, Mao Ding, George Perry, Krzysztof Palczewski, Xinglong Wang

J Alzheimers Dis 2023 Dec; 97(2):927-937.