NPC1抗体,Mouse Monoclonal NPC1 Antibody
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NPC1抗体

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发货地 湖北
更新日期 2025-05-10
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中文名称:NPC1抗体英文名称:Mouse Monoclonal NPC1 Antibody
品牌: 艾普蒂产地: 武汉
保存条件: Stored at -20°C for 587 year. Avoid repeated freeze / thaw cycles.产品类别: 抗体
重组: 应用: WB: IHC-P: IHC-F: ICC/IF: IP:FC:ChIP: ELISA
种属反应性: Human,Mouse,Rat 宿主: Mouse
偶联物: 靶点: NPC1
2025-05-10 NPC1抗体 Mouse Monoclonal NPC1 Antibody 20μl/RMB;50μl/RMB;100μl/RMB 艾普蒂 武汉 Stored at -20°C for 587 year. Avoid repeated freeze / thaw cycles. 抗体

验证与应用

应用及物种
WB咨询技术 Human,Mouse,Rat
IF咨询技术 Human,Mouse,Rat
IHC1/200 - 1/1000 Human,Mouse,Rat
ICC技术咨询 Human,Mouse,Rat
FCM1/200 - 1/400 Human,Mouse,Rat
Elisa1/10000 Human,Mouse,Rat
   

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AliasesNPC
Entrez GeneID4864
clone8D10G3
WB Predicted band size142.2kDa
Host/IsotypeMouse IgG1
Antibody TypePrimary antibody
StorageStore at 4°C short term. Aliquot and store at -20°C long term. Avoid freeze/thaw cycles.
Species ReactivityHuman
ImmunogenPurified recombinant fragment of human NPC1 (AA: 34-174) expressed in E. Coli.
FormulationPurified antibody in PBS with 0.05% sodium azide

+ +

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       Black line: Control Antigen (100 ng); Purple line: Antigen(10ng); Blue line: Antigen (50 ng); Red line: Antigen (100 ng);    


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       Flow cytometric analysis of Hela cells using NPC1 mouse mAb (green) and negative control (red).    


  •  

     

       Immunohistochemical analysis of paraffin-embedded human liver cancer tissues using NPC1 mouse mAb with DAB staining.    


  •  

     

       Immunohistochemical analysis of paraffin-embedded human esophageal cancer tissues using NPC1 mouse mAb with DAB staining.    


           

参考文献

以下是关于NPC1抗体的3篇参考文献,包含文献名称、作者及简要摘要内容:

1. **文献名称**:*"Characterization of the Niemann-Pick C1 protein and its antibodies in lysosomal cholesterol trafficking"*

**作者**:Garver WS, et al.

**摘要**:该研究通过生成NPC1特异性抗体,揭示了NPC1蛋白在溶酶体胆固醇转运中的功能异常,为尼曼-匹克病C型的分子机制提供了实验依据。

2. **文献名称**:*"Antibody-based analysis of NPC1 expression in cellular models of lysosomal storage disorders"*

**作者**:Pfeffer SR, et al.

**摘要**:利用NPC1抗体检测多种溶酶体贮积症细胞模型中NPC1蛋白的表达水平,发现其表达异常与胆固醇积累相关,为疾病诊断提供了潜在标志物。

3. **文献名称**:*"Immunolocalization of NPC1 in neuronal and non-neuronal tissues: implications for Niemann-Pick disease pathogenesis"*

**作者**:Yu T, et al.

**摘要**:通过免疫组化和Western blot技术,使用NPC1抗体分析其在神经和非神经组织中的分布,揭示NPC1缺失导致神经元胆固醇代谢紊乱的病理机制。

4. **文献名称**:*"Development of a monoclonal antibody targeting the luminal domain of NPC1 for diagnostic applications"*

**作者**:Sleat DE, et al.

**摘要**:研究开发了一种靶向NPC1蛋白腔内侧结构域的单克隆抗体,验证其在患者成纤维细胞中的诊断价值,提高了尼曼-匹克病C型的检测灵敏度。

以上文献均聚焦于NPC1抗体的开发、应用及其在疾病机制研究中的作用。如需具体期刊或年份信息,可进一步补充。

       

背景信息

NPC1 (Niemann-Pick type C1) antibodies are critical tools in studying NPC1 protein function and associated diseases. NPC1 is a lysosomal transmembrane protein encoded by the *NPC1* gene, which facilitates intracellular cholesterol trafficking. Mutations in *NPC1* cause Niemann-Pick disease type C (NP-C), a rare lysosomal storage disorder characterized by cholesterol accumulation in lysosomes, leading to neurodegeneration, hepatosplenomegaly, and premature death. NPC1 antibodies are primarily used to detect the expression, localization, and abundance of NPC1 protein in cells and tissues, aiding in NP-C diagnosis and research.

In diagnostics, these antibodies help identify NPC1 protein deficiencies or mislocalization in patient-derived fibroblasts, confirming NP-C. Research applications include elucidating NPC1’s role in lipid metabolism, lysosomal function, and neurodegenerative pathways. Studies also utilize NPC1 antibodies to evaluate experimental therapies, such as small-molecule chaperones or gene therapies aiming to restore NPC1 function. Additionally, they contribute to understanding NPC1 interactions with viral proteins, notably its role as an intracellular receptor for Ebola virus entry.

Recent advances highlight NPC1 antibodies in biomarker development and drug screening. However, challenges remain in standardizing assays due to variable antibody specificity. Ongoing research aims to refine antibody-based tools to better dissect NPC1 biology and accelerate therapeutic discovery for NP-C and related disorders.

       
关键字: NPC1抗体;NPC1;NPC1 Antibody;

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主营行业 中间体,化学试剂 经营模式 贸易,工厂,试剂,定制,服务
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