甲基丁二酸 新品

甲基丁二酸是一种在化学和生物学上都很有意义的有机酸。根据甲基（-CH₃）连接在碳链上的位置不同，它有两种主要的结构异构体：

1. 2-甲基丁二酸 （也称为：丙酮酸，或焦葡萄酸）

2. 3-甲基丁二酸 （也称为：甲基琥珀酸）

由于 3-甲基丁二酸 更为常见和重要，下面的介绍将主要集中在它身上。

3-甲基丁二酸

这是一种存在于生物体内的重要代谢中间体。

1. 化学结构特征

• 分子式: C₅H₈O₄

• 结构简式: HOOC-CH₂-CH(CH₃)-COOH

• 系统命名: 丁二酸（琥珀酸）的 2-位碳上连接了一个甲基，因此最标准的IUPAC名称是 2-甲基丁二酸。但在生物化学和许多化学语境中，它习惯上被称为 3-甲基丁二酸（从羧基端开始计数）。

• 核心特征: 可以看作是琥珀酸 骨架上的一个亚甲基（-CH₂-）被一个甲基（-CH₃）取代。这使得分子中产生了一个手性中心（即连接甲基的那个碳原子），因此它存在一对对映异构体：(R)-型和(S)-型。

2. 存在与生物化学意义

3-甲基丁二酸是亮氨酸 分解代谢途径中的关键中间体。

• 代谢途径: 亮氨酸 → ... → 3-甲基巴豆酰辅酶A → 3-甲基戊烯二酰辅酶A → 3-甲基丁二酸辅酶A → 3-甲基丁二酸 → ... → 最终进入三羧酸循环或生成乙酰辅酶A。

• 医学意义: 检测血液或尿液中的3-甲基丁二酸 水平具有重要的临床诊断价值。

• 遗传病筛查: 其浓度异常升高是多种遗传性代谢疾病的标志，最常见的是3-甲基戊烯二酸尿症。这类疾病是由于亮氨酸分解代谢途径中的某种酶缺陷导致的。

• 生物标志物: 它也被研究作为其他一些疾病（如某些类型的脑病、心肌病）的潜在生物标志物。

3. 化学性质与用途

1. 化学性质:

• 酸性: 具备二元羧酸的典型性质，可形成盐、酯、酰胺等。

• 手性: 由于其手性中心，在不对称合成中可以作为手性源。

• 反应性: 两个羧基可以独立或共同参与反应。

2. 主要用途:

• 有机合成中间体: 用于合成更复杂的分子，特别是手性化合物。其酯类衍生物可用于香料、增塑剂和高分子单体的制备。

• 生物化学研究: 作为代谢研究的标准品或试剂。

• 潜在工业应用: 作为生物基平台化合物，有可能通过发酵或化学催化法从可再生资源生产，用于制造环保塑料、溶剂等。

2-甲基丁二酸

这个异构体相对不那么常见。

• 结构简式: HOOC-CH(CH₃)-CH₂-COOH

• 系统命名: 丁二酸的 1-位碳上连接了一个甲基，标准IUPAC名就是 2-甲基丁二酸。

• 特点: 它的分子是对称的，没有手性中心。

• 存在与用途: 它也是某些氨基酸（如缬氨酸）代谢的副产物，但在生物体内的含量和重要性远不及3-甲基丁二酸。在化学上，它主要用作有机合成的中间体。

总结与比较