| 产品编号 |
产品名称 |
产品包装 |
产品价格 |
| SF9096-10mM |
Ivacaftor (CFTR激活剂) |
10mM |
194.00元 |
化学信息：
|
化学名
|
N-[2-[[4-[2-(6,7-dimethoxy-3,4-dihydro-1H-isoquinolin-2-yl)ethyl]phenyl]carbamoyl]-4,5-dimethoxyphenyl]quinoline-3-carboxamide
|
|
|
简称
|
Ivacaftor
|
|
别名
|
VX-770, Kalydeco, Ivacaftor (VX-770), VX770
|
|
中文名
|
N/A
|
|
化学式
|
C24H28N2O3
|
|
分子量
|
392.49
|
|
CAS号
|
873054-44-5
|
|
纯度
|
98%
|
|
溶剂/溶解度
|
Water<1mg/ml; DMSO78mg/ml; Ethanol<1mg/ml
|
|
溶液配制
|
5mg加入1.27ml DMSO，或者每3.92mg加入1ml DMSO，配制成10mM溶液。SF9096-10mM用DMSO配制。
|
生物信息：
|
产品描述
|
Ivacaftor (VX-770)是一种CFTR增强剂，靶向作用于G551D-CFTR和F508del-CFTR，在fisher大鼠甲状腺细胞中EC50分别为100nM和25nM。
|
|
信号通路
|
Transmembrane Transporters
|
|
靶点
|
F508del-CFTR
|
G551D-CFTR
|
－
|
－
|
－
|
|
IC50
|
25nM(EC50)
|
100nM(EC50)
|
－
|
－
|
－
|
|
体外研究
|
Ivacaftor(10μM)作用于表达CFTR突变型G551D的Fisher大鼠甲状腺(FRT)细胞，显著提高forskolin-刺激的Cl-分泌(IT)，提高~4倍，EC50为100nM，作用于表达CFTR突变型F508del进程的重组细胞，提高6倍，EC50为25nM。与提高forskolin刺激的IT相一致，Ivacaftor(10μM)提高G551D-、 F508del-和野生型CFTR的开放概率(Po)，分别提高~6倍、~5倍和~2倍。说明Ivacaftor直接作用于CFTR，而提高活性。Ivacaftor(10μM)作用于携带G551D和F508del CFTR突变型的原代培养的人CF支气管上皮细胞(HBE)，有效提高 forskolin-刺激的IT，提高10倍，从5%提高到最高水平48%，EC50为236nM，有效性比通常使用的CFTR增强剂Genistein高70多倍，EC50为16μM。Ivacaftor作用于携带F508del纯合子CFTR的HBE，显著提高forskolin刺激的IT，EC50为22nM,，从4%提高到16%。因为CFTR增强，Ivacaftor抑制过多ENaC-调节的Na+和液体吸收，IC50为43nM，且作用于G551D/F508del HBE，降低amiloride反应，导致表面液体和纤毛摆动频率(CBF)提高。
|
|
体内研究
|
Ivacaftor作用于携带G551D突变的，年龄6到11的囊性纤维化对象，已经完成三期研究。
|
|
临床实验
|
N/A
|
|
特征
|
The first potent and orally available CFTR potentiator to enter human clinical trials.
|
相关实验数据(此数据来自于公开文献，碧云天并不保证其有效性)：
|
酶活性检测实验
|
|
方法
|
通过测量CFTR调节的IT，使用表达G551D，或F508del CFTR的Fisher大鼠甲状腺(FRT)细胞，而测定Ivacaftor作用于CFTR调节的Cl-分泌的效果。细胞在Costar Snapwell扦插式细胞培养基上上生长，在实验计数前都维持在37℃环境下。扦插式细胞培养基在Ussing chamber系统中计数，用于记录钳位电压模式(Vhold=0mV)中的IT。为了测定FRT细胞，建立基底到顶端Cl-梯度，使用360μg/ml Nystatin渗透基底膜。基底液含135mM NaCl，1.2mM CaCl2，1.2mM MgCl2，2.4mM K2HPO4，0.6mM KHPO4，10mM N-2-羟乙基哌嗪-N'-2-乙磺酸(Hepes)及10mM葡萄糖(使用NaOH滴定使pH为7.4)。顶端NaCl被等摩尔Na+葡萄糖(使用NaOH滴定使pH为7.4)置换。在不同浓度Ivacaftor存在时，加入有效浓度的forskolin (10μM)，用于刺激IT。所有实验记录都是数字化的，需要使用采集和分析软件。使用Ivacaftor后，通过分析forskolin刺激的IT提高的浓度-反应曲线，而测定EC50值。
|
|
细胞实验
|
|
细胞系
|
N/A
|
|
浓度
|
N/A
|
|
处理时间
|
N/A
|
|
方法
|
N/A
|
|
动物实验
|
|
动物模型
|
N/A
|
|
配制
|
N/A
|
|
剂量
|
N/A
|
|
给药方式
|
N/A
|
参考文献：
1. Van Goor F, et al. Proc Natl Acad Sci USA, 2009, 106(44), 18825-18830.
包装清单：
|
产品编号
|
产品名称
|
包装
|
|
SF9096-10mM
|
Ivacaftor (CFTR激活剂)
|
10mM×0.2ml
|
|
SF9096-5mg
|
Ivacaftor (CFTR激活剂)
|
5mg
|
|
SF9096-25mg
|
Ivacaftor (CFTR激活剂)
|
25mg
|
|
—
|
说明书
|
1份
|
保存条件：
-20℃保存，至少一年有效。5mg和25mg包装也可室温保存，至少6个月有效。如果溶于非DMSO溶剂，建议分装后-80℃保存，预计6个月内有效。
注意事项：
本产品仅限于专业人员的科学研究用，不得用于临床诊断或治疗，不得用于食品或药品，不得存放于普通住宅内。
为了您的安全和健康，请穿实验服并戴一次性手套操作。